血友病は遺伝病?!

血友病はメンデルの法則の伴性劣性遺伝により発症します。

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「血友病」と言う言葉を聞いたことがあると思います。


理科の時間に、メンデルの法則の「伴性劣性遺伝」で学んだですよね!


1800年代から1900年代にかけて、イギリス、スペイン、ロシアのロイヤル・ファミリーが
血友病だったことは有名です。


イギリスのビクトリア女王が血友病の遺伝子を持っていたため、産まれてくる男の子に病気が表れたのです。


また、最近では、薬害エイズ事件でも非加熱性血しょう製剤により血友病患者に被害者がでていました。


多くの人には、怖いとか遺伝病だとか、特別の病気のように思われていますが、
これは、あなたの身近にでも起こりうる病気なのです。


血液凝固因子異常症全国調査2002年度の報告によると、


日本では血友病Aが3841人(男性3821人、女性20人)、
血友病Bが842人(男性838人、女性4人)が確認されています。


血友病を含む先天性凝固異常は、確かに遺伝病ですが、
その3〜4割程度は親に発現因子のない、
突然変異によるものだとされています。


つまり遺伝でない発現が3〜4割あるということです。


遺伝でない発現がそれだけある病気に対し、
遺伝病としてしまうのも問題がありますね。


遺伝するということで、患者さんやそのご家族たちが差別や偏見に
会われる例が多々あるからです。


血友病 (けつゆうびょう Hemophilia) とは?


これは血液凝固因子が不足しているために出血が止まりにくい病気です。


血友病には2種類あります。


血友病A ・・・第VIII因子の欠損あるいは活性低下

血友病B ・・・第IX因子の欠損あるいは活性低下


母方の]染色体の第VIII因子または第IX因子の遺伝子部位に異常があった場合、
それが]染色体を1本しかもっていない男性に受け継がれ、血友病を発症します。


【症状】

A型もB型も症状は同じでこの病気の大きな特徴の一つは、
外傷がなくとも深部出血することです。


例えば、関節に出血すると腫れてとても痛み、繰り返すと、
その関節が破壊されていくことがあります。


その他に、筋肉内出血や、血尿なども問題です。


また、一度止血しても、翌日〜一週間後に再出血を起こすことがあります。


血友病は幼児期までに大部分が発症するのですが、
軽症の場合は非血友病の人と変わらない生活を過ごしていて、
抜歯などにより初めて判明することもあるそうです。


男性の発症が多く、女性の発症は胎児のうちに死亡するため極めて稀で、
現実に全血友病患者の1%以下です。


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