再生不良性貧血の原因と症状
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今日は「正球性正色素性貧血」のひとつ、
再生不良性貧血についてお話しします。
再生不良性貧血とは、骨髄が何らかの原因で低形成になり、
血液中の赤血球、白血球、血小板のすべてが減少する造血器(骨髄)の病気。
再生不良性貧血の原因
再生不良性貧血は、先天性と後天性があります。
１．先天性の再生不良性貧血
Fanconi 貧血と呼び、種々の奇形を合併することが多い
２．後天性再生不良性貧血
後天性再生不良性貧血はさらに、
Ａ．一次性あるいは突発性（原因不明）
Ｂ．二次性（薬剤・薬物・放射線被曝などによる）に分類されます。
いずれも骨髄の造血幹細胞の異常により起こります。
再生不良性貧血の症状
他の貧血と異なり、再生不良性貧血は赤血球だけでなく
すべての血球が減少します。
そのわけは、血球を作る元になっている造血幹細胞に障害があるからです。
血球は骨髄で造血幹細胞がさかんに分裂増殖を繰り返し、
さまざまな造血因子の働きかけで、赤血球、白血球、血小板になっていきます。
ですから、この血球分化の源である造血幹細胞が障害を受けてしまうと、
いずれの血球も造られなくなるのです。
今までお話ししてきた鉄欠乏性貧血は、欠乏している鉄を補充すれば治りますが、
再生不良性貧血は骨髄の病気のためそう簡単には治らないのです。
再生不良性貧血の症状は、血球全体が減少するため、
いわゆる貧血症状だけではありません。
１．赤血球減少により、動悸や息切れ、立ちくらみ、頭痛、
顔面が蒼白などの貧血症状。
２．白血球減少により、免疫力低下で細菌に対する防御力が低下し、
いろんな感染症にかかりやすくなり、発熱もあります。
３．血小板減少により、出血がしやすくなるため、鼻や歯肉、性器、
消化管などからの出血。皮下に紫斑が現れることがあります。
ただし、これらの症状は急性ではなくゆるやかに進行します。
そのため病気に気づくのが遅く、自覚症状が出たときには、
病気がかなり進行していることが多いのです。
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再生不良性貧血は難病に指定されている
日本の患者数は推定で５０００〜６０００人とされていて、
年間2500人ほどが罹っています。
再生不良性貧血は貧血の中で最も治りにくい、治療が困難な病気です。
そのため厚生労働省は１９７２年に再生不良性貧血を特定疾患、
いわゆる難病に指定しました。
病気の診断や治療、予後についてはこちらを参照してください。
また、難病と言うことで、患者さんや家族の苦しみや不安が大きいため、
病気の苦しみと不安をなくすために設立された、再生つばさの会があります。
再生つばさの会は、再生不良性貧血の
患者さんとその家族によって構成し、会員同士が互いに連絡しあい、励まし助け合い、
病気に対する認識の向上と、治療方法の情報交換を行っています。
メタボ対策に！！
