再生不良性貧血の原因と症状

再生不良性貧血は骨髄が何らかの原因で低形成になり、血液中の赤血球、白血球、血小板のすべてが減少する造血器(骨髄)の病気です。再生不良性貧血の原因、症状について紹介します。

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今日は「正球性正色素性貧血」のひとつ、
再生不良性貧血についてお話しします。


再生不良性貧血とは、骨髄が何らかの原因で低形成になり、
血液中の赤血球、白血球、血小板のすべてが減少する造血器(骨髄)の病気。


再生不良性貧血の原因


再生不良性貧血は、先天性と後天性があります。


1.先天性の再生不良性貧血

  Fanconi 貧血と呼び、種々の奇形を合併することが多い

2.後天性再生不良性貧血

   後天性再生不良性貧血はさらに、

    A.一次性あるいは突発性(原因不明)

    B.二次性(薬剤・薬物・放射線被曝などによる)に分類されます。


いずれも骨髄の造血幹細胞の異常により起こります。

再生不良性貧血の症状


他の貧血と異なり、再生不良性貧血は赤血球だけでなく
すべての血球が減少します。


そのわけは、血球を作る元になっている造血幹細胞に障害があるからです。


血球は骨髄で造血幹細胞がさかんに分裂増殖を繰り返し、
さまざまな造血因子の働きかけで、赤血球、白血球、血小板になっていきます。


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ですから、この血球分化の源である造血幹細胞が障害を受けてしまうと、
いずれの血球も造られなくなるのです。


今までお話ししてきた鉄欠乏性貧血は、欠乏している鉄を補充すれば治りますが、
再生不良性貧血は骨髄の病気のためそう簡単には治らないのです。


再生不良性貧血の症状は、血球全体が減少するため、
いわゆる貧血症状だけではありません。


1.赤血球減少により、動悸や息切れ、立ちくらみ、頭痛、
  顔面が蒼白などの貧血症状。


2.白血球減少により、免疫力低下で細菌に対する防御力が低下し、
  いろんな感染症にかかりやすくなり、発熱もあります。


3.血小板減少により、出血がしやすくなるため、鼻や歯肉、性器、
  消化管などからの出血。皮下に紫斑が現れることがあります。


ただし、これらの症状は急性ではなくゆるやかに進行します。


そのため病気に気づくのが遅く、自覚症状が出たときには、
病気がかなり進行していることが多いのです。




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再生不良性貧血は難病に指定されている


日本の患者数は推定で5000〜6000人とされていて、
年間2500人ほどが罹っています。


再生不良性貧血は貧血の中で最も治りにくい、治療が困難な病気です。


そのため厚生労働省は1972年に再生不良性貧血を特定疾患、
いわゆる難病に指定しました。


難病情報センター|再生不良性貧血 特定疾患情報


病気の診断や治療、予後についてはこちらを参照してください。

また、難病と言うことで、患者さんや家族の苦しみや不安が大きいため、
病気の苦しみと不安をなくすために設立された、再生つばさの会があります。

再生つばさの会は、再生不良性貧血の
患者さんとその家族によって構成し、会員同士が互いに連絡しあい、励まし助け合い、
病気に対する認識の向上と、治療方法の情報交換を行っています。


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