不応性貧血は高齢者に多い?!

不応性貧血は、骨髄異形成症候群。MDSと略されています。男性の高齢者に多い貧血です。

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不応性貧血とは耳慣れない言葉ですが、正式には、骨髄異形成症候群。
myelodysplastic syndromeの頭文字をとって「MDS」と略されています。


骨髄異形成症候群とは


骨髄異形成症候群とは造血幹細胞自体に異常が起こったために、
細胞の増殖・成熟がうまく進まず、途中で次々と死んでしまい、
貧血や白血球減少、血小板減少などの症状が現れる病気です。


骨髄異形成症候群は、細胞の中にある遺伝子や、
それがのっている染色体の異常であるということがわかってきています。


この病気は血液のおおもとの1個の幹細胞がわずかに異常を起こし、
ゆっくりと身体の血液成分全体に異常が起きてくる状態と考えられています。


その結果、骨髄が血液を造るという正常な働きをしなくなり、
細胞の増殖・成熟がうまく進まず、途中で次々と死んでしまい、
貧血や白血球減少、血小板減少などの症状が現れる病気です。


できた血球は数が少ないだけでなく、多くは質も悪いので、
この状態を「骨髄異形成」と呼ぶのです。


骨髄異形成の種類

5種類の亜型に細分類されていて、判断基準は国際的に統一されています。
白血病に移行することもあるので、「前白血病状態」と呼ぶこともあります。


1.不応性貧血

貧血を主症状としますが、白血球減少、血小板減少を伴うこともあります。
骨髄の中の未熟な芽球(悪性と考えられる白血病細胞)は5%以下。

2. 環状鉄芽球を有する不応性貧血

不応性貧血とほぼ同じようですが、骨髄の中に環状の鉄分を含んだ
未熟な赤芽球が認められるのが特徴です。
1と2を合わせると、頻度は骨髄異形成症候群の中の30〜40%。


3. 5〜20%に骨髄芽球(白血病細胞)のある不応性貧血

典型的な血液および骨髄の異形成像が認められます。
この病態の頻度は20〜30%。

4.20%〜30%に骨髄芽球(白血病細胞)のある不応性貧血


血液中にも未熟な芽球が見られるようになります。
未熟な芽球が30%以上となると、急性白血病へ移行したものとみなされます。
この病態の頻度頻度は同じく30〜40%。


5. 慢性骨髄単球性白血病

きわめて白血病に近い不応性貧血です。
血液中や骨髄の異形成像がみられ、末梢血には単球が1000/μL以上もあります。
この病態の頻度は全体の5%程度。

経過が長く急性白血病に変わっていくものがあるため、
治療が難しく予後が悪いのが特徴で、難病に指定されています。


難病情報センター|不応性貧血(骨髄異形成症候群) 特定疾患情報


男性の高齢者に多い「骨髄異形成症候群」


平成10年度の調査では全国の患者数は約7,100人と推定されています。


男性が女性に比べて多く(1:0.66)、

年齢別では高齢者。70歳代が最も多いのですが、
小児を含めた若者にもみられます。


骨髄異形成症候群の症状


顔色不良、息切れや動悸、脱力感、全身倦怠感といった
貧血の症状が出てきますが、症状がゆっくりと進行するために、
貧血の自覚症状はあまり感じていない人が多いのです。


病気の発見は、多くの場合、検診などで貧血と診断されたり、
白血球が減少して肺炎などの感染症をおこしたり、
血小板の減少で、抜歯後に血が止まらない、皮膚・粘膜の点状出血などの
出血症状をきっかけに、「骨髄異形成症候群」が見つかっています。


骨髄異形成症候群の治療


個人の病状に応じて、骨髄移植、免疫抑制療法、化学療法などが行われていますが、
不応性貧血の名のごとく、なかなか良い治療が見つかっていません。

貧血がひどい場合には、輸血や抗生物質、血小板輸血などの
対症療法も多く行われています。

症状がなく、病状の安定している患者さんには治療せずに様子を見ます。

難病情報センター|不応性貧血(骨髄異形成症候群) 特定疾患情報



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